子宫肌瘤沿着血管野蛮生长侵犯心脏，多学科联动一次性解决

“有的时候我在想，那些已经明确没有生育意愿的中老年子宫肌瘤患者，真的不要对保留子宫有执念”。说这话的，是中山大学附属第一医院妇科主任姚书忠教授。就在前不久，他收治了一名特殊的子宫肌瘤患者，48岁的患者确诊肌瘤多年，但一直没有系统根治，结果这一良性肿瘤竟顺着卵巢静脉、下腔静脉一路野蛮生长，最终直抵右心房。医院一共组织了十几个专科联手救治，用一台超过14小时的接力手术，一次性的根除了患者的肿瘤。术后，在多学科专家的精心治疗下，陈女士勇闯难关，克服了急性肾损害、脓毒症、尿路感染、消化道大出血等一系列挑战，最终顺利康复，重获新生。

姚书忠表示，子宫肌瘤的患病率非常高，几乎可以达到30%，是一种最常见妇科良性肿瘤。但其中非常罕见的一种类型——静脉内平滑肌瘤却具有类似恶性肿瘤的生物学侵袭性。当肿瘤侵入静脉系统后，可沿静脉回流方向最终侵入人体最重要的器官——心脏。目前，该病例在国内外报道尚不足300例，累及心脏者更是不超过100例，因缺乏有效的循证医学证据，尚无法早期发现这一罕见类型的子宫肌瘤。

女子盆腹腔长西瓜大肿物

瘤栓可能堵塞右心房导致心衰

陈女士半年前就开始反复出现不明原因腹胀，时而伴随胸闷、心悸不适，但并未引起重视。直到3个月前，陈女士腹胀加重，自己都能触及下腹部至脐上区域的硬质包块，才在当地医院就诊。妇科彩超检查发现，陈女士盆腔、腹腔内有巨大肿物，最大直径超过30公分，并侵入了下腔静脉以及右心房，如果瘤栓沿下腔静脉继续生长，将堵塞右心房及三尖瓣口，导致患者心衰死亡。

陈女士辗转于多家医院，都被告知病情复杂，建议到上级医院就诊，最终，陈女士来到了中山一院妇科主任姚书忠教授的门诊，姚书忠教授了解了陈女士的病情后，给陈女士进行系统的查体，发现其腹部膨隆、质硬，可触及巨大实性肿块，约30×25×25cm，边界不清，位置固定无法活动，立即给陈女士安排了入院。

姚书忠教授表示，如此之大的盆腹腔实性肿物并且伴随多部位侵犯，其原发病可能是恶性肿瘤，预后极差。但肿瘤性质的确诊有赖于手术病理诊断，术前充分的影像学评估能提供一定的参考。

原发病是恶性还是良性肿瘤？

多番检查确诊静脉内平滑肌瘤病

入院后，陈女士再次复查超声检查，还是提示盆腹腔巨大肿物，与周围组织分界不清，不排除恶性病变可能。陈女士看到这些结果一度心灰意冷，甚至萌生放弃治疗的想法。然而，陈女士的肿瘤标志物让人看到了一丝希望，CA125只有36.8U/ml（正常范围0-35），其他各项肿瘤标志物均在正常范围。而陈女士的CT检查提示可能是平滑肌瘤，并且伴左卵巢静脉-左肾静脉-下腔静脉-右心房内平滑肌瘤以及瘤栓形成。

“大多数情况下，妇科的恶性肿瘤肿瘤标志物会远高于正常值。”姚书忠教授说，陈女士的原发病可能并不是恶性肿瘤，但也给她带来了不亚于恶性肿瘤的危害。

为了尽快查明肿瘤性质，入院两天后，治疗团队进行了第一次多学科会诊，会诊科室包括妇科、医学影像科、核医学科、病理科、肿瘤介入科。考虑患者肿瘤巨大，组织来源与性质不确定，且合并多处静脉和右心房瘤栓，专家们决定进行超声定位下细针穿刺活检，并进一步完善PET-CT协助判断肿物情况。最终，陈女士的病理提示为平滑肌源性肿瘤，未见恶性特征，全身PET-CT检查考虑为平滑肌瘤病伴静脉内瘤栓形成，至此，陈女士的初步诊断考虑为脉管内平滑肌瘤病。

通过手术从心脏、血管里“拔出”的肿瘤

一步法手术or二步法手术？

各有利弊，艰难抉择

姚书忠教授介绍，平滑肌瘤虽然是良性肿瘤，但陈女士体内的平滑肌瘤不仅体积巨大，而且有类似恶性肿瘤的生物学特性——侵犯周围邻近器官及血管。若积极手术治疗，完整切除肿瘤，陈女士是完全有可能治愈的，但肿瘤累及多个重要器官以及静脉回流系统，手术风险极高；若不行手术治疗，肿瘤可继续侵犯静脉与心脏，随时有右心衰竭以及瘤栓脱落后肺栓塞可能，导致猝死。如此复杂的病情，摆在陈女士与医生面前均是两难的抉择。

得知平滑肌瘤是良性疾病，陈女士充分了解手术风险后，决定放手一搏。手术前，姚书忠教授再次组织了多学科专家联合会诊，会诊科室包括妇科、胃肠外科、心脏外科、血管外科、肝外科、体外循环科、麻醉科、重症医学科，专家们详细讨论了手术方案以及围手术期管理。

“累及心脏的脉管内平滑肌瘤的手术方式有两种，即心脏手术与盆腹腔手术同时或分步进行，两种方式各有利弊，如何选择仍有较大争议性。”姚书忠教授介绍，结合既往文献报道，一步法手术可随时扩大手术范围、评估其他大血管是否受累，患者总体获益更多，但一步法手术对患者身体打击较大、手术时间长，对麻醉及术中监护要求极高，若患者一般状况较差，合并心肺疾病，不能耐受长时间手术可选择两步法手术。

经过多学科专家反复讨论，并结合患者自身条件，治疗团队最终决定心脏手术与盆腹腔手术同时进行。

多学科专家强强联手

无缝接力攻克术中难关

那么，如此高难度且高风险的手术是如何完成的？

1.切除盆腔原发病灶：该步骤由妇科姚书忠教授与胃肠外科吴晖教授共同完成，专家们在术中探查时发现肿瘤来自子宫，表面光滑，沿左卵巢静脉延伸到左肾静脉，除此以外并无其他部位侵犯，即行全子宫（包含肿瘤）+双侧附件切除。

2.游离下腔静脉与左肾静脉：在原发病灶切除后，医生团队需取出左卵巢静脉-左肾静脉-下腔静脉-右心房内的瘤栓，该操作由肝外科黎东明教授、胡文杰教授以及肾移植科李军副教授联合完成，他们将大血管游离，做好切开取瘤栓的准备。

3.心脏切开：首先体外循环科主任荣健教授为患者建立起体外循环，随后心脏外科姚尖平教授实施心脏手术，切开右心房，探查见瘤体末端，并与下腔静脉相连。

4.下腔静脉-心脏联合取瘤栓：该步骤由肝外科黎东明教授、胡文杰教授与心脏外科姚尖平教授联合手术，并由麻醉科陈宇教授经食管超声实时引导与监测。专家们切开下腔静脉，探查至瘤栓侵犯的左肾静脉，通过下腔静脉进入右心房，随后，经右心房、下腔静脉切口分别取出心房内瘤体以及下腔静脉内瘤栓。最终，经食管超声检查提示，心房与下腔静脉内瘤栓无残留。

在这个庞大而复杂的手术中，专家团队也遇到了突发状况。当取出静脉内瘤栓后，医生们再次探查瘤栓起始部位——左肾静脉，发现静脉壁破坏严重，为保证左肾功能，需进行左肾切取以及自体肾移植。这时，肾移植科黄刚教授、邓荣海副教授共同上台实施操作，切取左肾后，他们发现肾血管灌注顺利，但因盆腔肿物压迫左侧髂血管区，导致变形，只能取右侧髂窝进行自体肾移植。

整个手术共耗时14小时35分钟，患者在术后转入了重症医学科，最终术后病理报告提示所有肿物均为平滑肌瘤，确诊为良性病变。

围术期患者险象环生

多学科管理转危为安

陈女士从术后两天开始即出现了尿少，第三天无尿，并且伴随感染指标进行性上升的情况。在ICU，专家团队再次进行了多学科会诊，重症医学科唐白云教授、移植科黄刚教授、血液净化中心许元文副教授共同讨论了陈女士的病情。由于手术创面大、术中急性失血较多，陈女士出现了急性肾损害、脓毒症等症状，专家团队决定加强抗感染，同时，进行连续性肾脏替代治疗，定期监测移植肾彩超，等待肾功能恢复。

在ICU监护1周后，患者除了仍然少尿外，其余术后情况恢复良好，陈女士即转回妇科病房。针对陈女士肾功能以及术后恢复的问题，姚书忠教授再次邀请了肾内科主任陈崴教授、肾内科李剑波副教授、营养科麦海妍医生会诊，治疗团队拟定了每日定时进行血液透析，以及制定营养计划，给予饮食指导的方案。

陈女士返回妇科病房1周后，术后状况持续好转，尿量逐渐恢复，正当考虑减少血液透析频率时，陈女士突然出现脓性血尿，以及呕血与黑便。尿培养可见细菌生长，治疗团队考虑为尿路感染、消化道大出血，立马将陈女士转入ICU进行治疗。经药学部指导升级抗感染，以及积极输血治疗后，陈女士的生命体征逐步改善，同时，内镜中心张盛洪教授为其进行了床边胃镜检查，镜下发现十二指肠溃疡并出血，予放置钛夹后止血。张盛洪教授解释道，陈女士的手术创面大、历时时间长以及术后感染的持续打击，可能诱发应激性溃疡，导致了消化道出血。经胃镜干预后，陈女士的病情得到迅速的恢复，尿量持续上升，即停止了血液透析。

术后一个月，陈女士已经恢复了正常活动与饮食，尿量也恢复正常。监测彩超提示移植肾形态与血液均正常，手术伤口愈合良好，感染指标降至正常后，她便顺利康复出院了。

据悉，陈女士所患的脉管内平滑肌瘤病在全世界范围内均为罕见病例，其病情危重，手术风险极高，治疗过程历经艰险。中山一院坚持人民至上，生命至上，联合妇科、胃肠外科中心、心脏外科、器官移植中心、血管外科、肝外科、体外循环科、麻醉科、重症医学科、血液净化中心、肾内科、营养科、药学部、内镜中心等多学科综合实力，结合陈女士个体化情况，对各种突发状况快速反应，突破一道又一道的难关，最终取得满意的治疗效果。此外，中山一院妇科近年来接诊了来自全国各地的大量疑难病例与危重症病例，包括此类罕见的脉管内平滑肌瘤病，既往也有过成功救治经验。

采写：南都记者 王道斌 通讯员 彭福祥 梁嘉韵